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Usher-Syndrom

Ursachen, Symptome und Therapien

Das Usher-Syndrom ist ein Krankheitsbild, bei dem neben einer Schwerhörigkeit bzw. dem vollständigem Verlust der Hörfähigkeit durch eine Degeneration der Netzhaut gleichzeitig eine Sehbehinderung auftritt. Im Folgenden erfahren Sie mehr über diese Krankheit und wie der Hörverlust mithilfe von Hörgeräten bekämpft werden kann.

Im Folgenden erhalten Sie umfassende Informationen zum Thema Usher-Syndrom. So erfahren Sie, welche Ursachen es gibt, wie das Usher-Syndrom vorliegen kann, welche Symptome auftreten können und wie eine Behandlung aussehen kann. Für weitere Fragen stehen Ihnen unsere Hörgeräte-Experten gerne kostenlos und unverbindlich zur Verfügung. Rufen Sie uns dazu einfach an. Sie erreichen uns von Montag bis Samstag zwischen 08:00 und 20:00 Uhr.


So helfen Hörgeräte bei Usher Syndrom…

  • Bei Usher-Typ 2 können beidseitige Hörgeräte den Hörverlust mildern, indem sie vorhandene Hörreste aktiv unterstützen.
  • Das Tragen von Hörgeräten integriert Personen mit Usher-Syndrom in ihre Umwelt und verhindert so das Abrutschen in die soziale Isolation.
  • Je früher Hörgeräte eingesetzt werden, desto wahrscheinlicher ist es, dass Hörreste gerettet werden und erhalten bleiben können.

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Ursache der Beschwerden

Das Usher-Syndrom schematisch erklärt

Zum Hörverlust kommt es durch eine Schädigung der Haarzellen im Innenohr. Normalerweise werden diese Haarzellen durch mechanische Reize in Bewegung gesetzt und erzeugen dadurch eine nervliche Aktivität. Bei einer Schädigung der Haarzellen kann das Signal nicht oder nur unzureichend umgesetzt werden: Innenohrschwerhörigkeit und Taubheit sind die Folge. Die Sehbehinderung entsteht durch eine Rückbildung der Netzhaut, bei der die einzelnen Photorezeptoren (Retinopathia pigmentosa) zerstört werden. Sie bildet sich im Gesichtsfeld von außen nach innen. Der Begriff Pigmentosa stammt dabei von der Beobachtung, dass der Augenhintergrund bei diesem Krankheitsbild mit Pigmenteinlagerungen versehen ist.

Formen des Usher-Syndroms

Die unterschiedlichen Typen des Usher-Syndroms

Das Usher-Syndrom tritt in drei verschiedenen Formen auf, die sich im Krankheitsbeginn und in der Ausprägung unterscheiden:

  • Beim Usher-Typ 1 tritt eine Gehörlosigkeit schon ab Geburt auf, während sich die Sehbehinderung im Laufe der Kindheit entwickelt. Oft kommt es bei dieser Form der Erkrankung auch zu Gleichgewichtsstörungen.
  • Beim Typ 2 des Usher-Syndroms kommt es zu einer meist hochgradigen Schwerhörigkeit, die sich im Laufe der Erkrankung aber nicht weiter verstärkt. Außerdem zu einer Netzhautdegeneration während der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter.
  • Der Usher-Typ 3 zeichnet sich durch einen zunehmenden Hörverlust bei spät beginnender Sehbehinderung aus.

Das Usher-Syndrom: Die Symptome

6.000 Usher-Betroffene in Deutschland

In Deutschland gibt es circa 6.000 Betroffene. Dabei steigt die Zahl mit zunehmendem Alter. Das liegt möglicherweise daran, dass häufig zunächst nur die angeborene Taubheit oder eine Schwerhörigkeit diagnostiziert wird und die Symptome der Retinopathia pigmentosa erst später erkannt werden. Dabei ist eine frühe Diagnose wichtig, um die weitreichenden Konsequenzen abzudämpfen und präventiv handeln zu können. Bei einer sich immer weiter verstärkenden Schwerhörigkeit ist zum Beispiel das Erlernen von Gebärdensprache ein gutes Mittel, um trotz Taubheit weiter am Leben aktiv teilhaben zu können.

Dies ist natürlich nur möglich, wenn keine oder nur eine leichte Sehbehinderung vorliegt. Die Retinopathia pigmentosa wird jedoch tatsächlich oft sehr spät entdeckt: Zunächst macht sie sich durch ein verschlechtertes Sehen bei Dämmerung und Nacht bemerkbar (die dafür zuständigen Photorezeptoren liegen in der Peripherie der Netzhaut und sind somit als erstes betroffen). Patienten bemerken außerdem eine verstärkte Blendbarkeit, Kontraste können schlechter wahrgenommen werden. Im Verlauf kommt es zudem zu einer Art Tunnelblick durch ein eingeschränktes Gesichtsfeld. So funktioniert Lesen weiterhin ohne Probleme, eine Orientierung im Raum bereitet aber bereits Schwierigkeiten.

Die Hörbehinderung hängt stark vom jeweiligen Typ ab. Die angeborene Taubheit bei Typ1 ist gekennzeichnet durch einen völligen Hörverlust. Keine Form von Geräuschen kann wahrgenommen werden. Betroffenen bleibt nur die Verständigung per Lippenlesen oder Gebärdensprache oder durch sogenanntes Lormen, einer Tastsprache. Die anderen Formen des Usher-Syndroms sind charakterisiert durch eine meist hochgradige Schwerhörigkeit für hohe Frequenzen sowie einer mäßigen Hörbehinderung für tiefe Frequenzen. Hinzu kommt das Problem des sogenannten Diskriminationsverlustes: Während Töne in einer bestimmten Lautstärke noch gehört werden können, kann Sprache bei gleicher Lautstärke nicht mehr verstanden werden.

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Therapieoptionen

Schematische Darstellung des Usher-Syndroms

Für die Netzhautdegeneration gibt es derzeit nur ungenügende oder experimentelle Behandlungsmaßnahmen. Sie alle zielen darauf ab, die vollständige Zerstörung der Photorezeptoren möglichst lange hinauszuzögern. Bei vollständiger Gehörlosigkeit im Rahmen des Usher-Syndrom Typs 1 kann vor allem bei Kindern ein Cochlea-Implantat eingesetzt werden. Als eine Art Innenohrersatz ermöglicht dieses eine direkte Weiterleitung des Schall-Signals an den Hörnerv.

Im Gegensatz dazu kann die verminderte Hörfähigkeit bei Usher-Typ 2 mithilfe von beidseitigen Hörgeräten effektiv bekämpft werden, indem Hörreste verstärkt werden. Hierzu ist es von größter Wichtigkeit, dass ein erfahrener Hörakustiker die richtigen Hörsysteme auswählt und bestmöglich anpasst. Mithilfe der richtigen Hörgeräte wird einem Großteil der Patienten, die an einem Usher-Syndrom leiden, trotz allem ein erfülltes und klangreiches Leben ermöglicht.

Kostenlose Beratung

Sie möchten sich weiter über dieses Krankheitsbild und die Versorgung mittels Hörgeräten informieren? audibene ist Ihnen dabei sehr gerne weiter behilflich: Unsere Hörgeräte-Experten am Telefon besprechen gemeinsam mit Ihnen Ihre individuelle Hörsituation und suchen einen Hörgeräteakustiker in Ihrer Nähe. Während dieser Zeit stehen Ihnen unsere audibene-Experten mit Rat und Tat zur Seite. Unsere Beratung ist für Sie dabei völlig unverbindlich, kostenlos und neutral. Daneben haben Sie auf audibene.de die Möglichkeit, sich über zahlreiche weitere Themen rund ums Hören zu informieren.

Das passende Hörgerät finden, mit unserer kostenlosen Experten-Beratung. Zaneta Heller, Hörgeräteakustik-Meisterin
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